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悪性末梢神経鞘腫瘍
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悪性末梢神経鞘腫瘍は全ての肉腫の５～１０％程度の発生度といわれる稀な神経に発生する悪性腫瘍です。
２０代～５０代にかけて発生する年齢層の範囲が広い病気なのですが、
神経線維腫症Ｉ型が関係している場合は、若い年齢層に発生します。
悪性末梢神経鞘腫瘍は、遺伝子の以上が原因に関係してると考えられています。
自覚できるほどの「こぶ」が症状として出て、急速に大きくなる事も特徴です。
そして、他の肉腫と違う特徴としては、痛みを感じる事が多いという事です。
運動や感覚神経を維持する神経に発生する事も特徴で、強いしびれを感じる事もあります。
病気が進行すると、転移の可能性も高いので、
その最も多い部位が肺とされており、大きくなると呼吸困難などの症状が出る。
神経線維腫症Ｉ型の患者さんは、既に皮膚に瘤が発生しており、
もともと良性だった神経線維腫が悪性化する場合も考えられます。
その確立は調査によっても結果は違うのですが、およそ１０％に満たない程度だと言われています。
最近は、腫瘍の悪性度を画像検査で画像からの信号により予想するという試みも行われていますが、
神経線維腫症Ｉ型の患者さんの瘤が短期間で大きくなったものに関しては、
悪性末梢神経鞘腫瘍を疑いＭＲＩ検査を行います。
画像検査で病気を確認するのですが、
それに加え細胞組織を採取し顕微鏡で検査を調べてから確定診断を行う事になります。
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