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神経肉腫
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軟部肉腫には「神経肉腫」という種類もあります。
神経組織に発生する悪性腫瘍ですが、
症状としては、神経に添って痛みや知覚異常を感じる事もあるのですが、
筋力が低下する場合もあります。
発生率は男女での差はほとんどありません。
年齢層としては、２０代～５０代にかけてが多く、
比較的若い世代に多い病気であるとも言えます。
この神経肉腫は２種類の発生方法があるのです。
そのまま発症する場合と、レックリングハウゼン病という疾患が悪性化して発症するものがあるのです。
レックリングハウゼン病とは、日本の人口１０万人に３０～４０人の確立で発生する病気と言われており、
我が国では数万人の患者がいると言われています。単一の遺伝病としては、高い頻度での病気です。
症状は、皮膚に腫瘍やカフェオレ班が発生するというもので、
神経肉腫だけでなく、場合によっては脊椎湾症などの骨病変や眼病変という異常を発症させる事もある遺伝性疾患なのです。
神経線維腫症と呼ばれていたものが遺伝子診断の発達により、
その中で皮膚症状が強く出るタイプの１型をレックリングハウゼン病となった。
神経肉腫をレックリングハウゼン病からの発症する場合は組織診断での診断が有効とされるが、
レックリングハウゼン病の患者さんに急速に大きくなる腫瘍が出来た場合は、
まず神経肉腫を疑うべきであると考えられている。
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