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線維肉腫
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「線維肉腫」とは、紡錘形で線維芽細胞が悪性化した肉腫です。
線維肉腫は、乳幼児に発生する乳幼児型と、成人に発生する成人型に分かれています。
顕微鏡で生検した際は同じように見えるのですが、
乳幼児型の方が治療の効果がいいので、分けられるようになっているのです。
乳幼児型より成人型の方が発生が少ない稀な病気で、
成人に発生する全肉腫の５％程度以下です。
中高年に多く発生し、男女での差はないとされています。
乳幼児型と成人型では、その原因も違うとされており、
乳幼児型は染色体の配置異常から細胞の機能を調節するといわれるたんぱく質の異常が発症の原因であると言われています。
成人型はまだはっきりとわかっていませんが、遺伝子の異常が関係してるのではと考えられています。
四肢の深部軟部組織に発生する事が多く、他にも頭部や首などに瘤が出来る事が多く、痛みは通常ありません。
乳幼児の発症は生後一年以内なので、注意をしてあげる事が必要です。
ＭＲＩなどの画像検査やと顕微鏡での生検で線維肉腫だと診断されたら、
広範切除術という腫瘍と周辺の組織を切除する手術を行います。
抗がん剤や放射線はあまり効果がないので使われませんが、
成人型は特に肺や骨などに転移の恐れもあります。
転移した場合、５年累積生存率は乳幼児型は２５％となっていますが、
成人型の場合５０％前後というデータが出ています。
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