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非横紋筋肉腫性軟部肉腫
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軟部肉腫は成人に多い病気なのですが、全小児がんの中でも発生率が５～６％起こる病気です。
その中でも、横紋筋肉腫および未分化肉腫がその半数を占めると言われています。
では、小児が発病しやすい横紋筋肉腫を除く軟部肉腫の種類とはどのようなものがあるのでしょうか？
そのようなものを「非横紋筋肉腫性軟部肉腫」といいます。
非横紋筋肉腫性軟部肉腫は、
線維肉腫・悪性末梢神経鞘腫瘍・滑膜肉腫・平滑筋肉腫・脂肪肉腫・
悪性血管周皮腫・胞巣状軟部肉腫・類上皮肉腫・悪性線維性組織球腫などが挙げられます。
非横紋筋肉腫性軟部肉腫の中で一番発生率が高いのが、
滑膜肉腫で、２０歳以下の未成年の発生率は全体の約３割だといわれています。
肺転移の危険性も高い肉腫なので、迅速な対応が必要です。
小児と成人で大きく治療法や症状が変わることはありませんが、
最初の治療の判断により、術後の機能であったり予後に大きな差があるので、
小児への治療は特に注意が必要かもしれません。
その為には、早期発見と正確な治療を判断する検査が必要になり、
場合によっては、化学療法や放射線療法なども必要になります。
特に、胞巣状軟部肉腫の場合は進行も遅く症状が出るのが遅いのに、
肺への転移率も高く、肺転移が多発してから気付かれる事も少なくありません。
なので、子供達の容態を確認し、周りの大人が的確に動く事が大切だと考えます。
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